Дефекты в процесс определения пола в 46, XY лиц, которые приводят к аномалии развития половых и недостатки в тестостерон и впоследствии antimullerian гормонов или других факторов, необходимых для развития нормальной мужского пола. Это приводит к развитию женского фенотипов (мужчин и женщин секс разворота), нормально высокий авторитет и двусторонние полоска или дисгенического гонад, которые восприимчивы к гонадной материи новообразования. XY половых дисгенезия ассоциируется с структурные аномалии на Y-хромосомы, мутации гена sry или мутация в других аутосомных генов, которые вовлечены в определение пола.